La adquisición del lenguaje en el niño con hipoacusia salva su desarrollo cerebral

El moderador de la primera mesa redonda y uno de los organizadores del encuentro, José Manuel Gorospe, introdujo al auditorio en la necesidad de considerar la neurociencia, por la diversidad de resultados no aclarados con implantes cocleares (los factores conocidos no explican ni el 50% de estas variaciones), por los efectos de la deprivación auditiva más allá de en la propia audición y por la importancia de las fases de desarrollo temprano antes de la implantación, entre otras razones.

Al respecto, Irina Castellanos, de la Universidad del Estado de Ohio (EEUU), recordó que los implantes cocleares (IC) proporcionan acceso a la experiencia auditiva a muchos niños con pérdidas auditivas de severas a profundas, y favorecen así el desarrollo de las habilidades del lenguaje hablado. Sin embargo, la señal eléctrica transmitida al nervio auditivo por un IC está “degradada y subespecificada” en comparación con las señales no procesadas que reciben los oyentes. En la actualidad, hay un conjunto creciente de pruebas que sugieren que la pérdida de audición prelingual y el retraso en el acceso al lenguaje hablado, agravados por una señal acústica degradada, no solo causan retrasos en la audición y el lenguaje hablado, sino que también pueden colocar a muchos de estos niños con IC en un riesgo elevado de “retrasos en el funcionamiento neurocognitivo”. En esta charla, ha presentado datos que describen el funcionamiento neurocognitivo de los niños de edad preescolar implantados tempranamente y de los usuarios de IC de larga duración implantados tempranamente, así como información e indicadores que sugieren que “las habilidades neurocognitivas contribuyen a sus resultados sociales, emocionales y conductuales funcionales”.

Predecir funciones ejecutivas, emociones e intersubjetividad

Los estudios sobre niños con retrasos en la “función ejecutiva” han atribuido un papel al desarrollo del lenguaje. En el caso de los niños que nacen sordos, algunos estudios han demostrado que una mejor capacidad lingüística predice el desarrollo de la función ejecutiva con tiempo de antelación. En esta charla, ha reexaminado estos datos y ofrecido una explicación vinculada a la interacción social temprana y al establecimiento de la intersubjetividad. También ha repasado la influencia de la interacción social temprana en el desarrollo de las habilidades neurocognitivas que se convierten en “funciones ejecutivas“. Primero ha definido la interacción social, la regulación de las emociones, la función ejecutiva y el lenguaje y ha mostrado cómo se relacionan de diferentes maneras durante el desarrollo. Y ha concluido con algunas posibles áreas de entrenamiento de la función ejecutiva en niños sordos.
En esta misma línea que amplia horizontes sobre las repercusiones positivas que tiene el tratamiento precoz de la hipoacusia, Marc Monfort, del Colegio Tres Olivos de Madrid, ha definido el lenguaje humano como “un sistema cognitivo muy complejo que se basa en una red neuronal distribuida” y ha centrado el tema en la pregunta crucial de la neurobiología del lenguaje humano, el papel de la experiencia del lenguaje durante el desarrollo (tal como plantearon Almomani y ot. 2021).

En su resumen de la conferencia, este logopeda y terapeuta del lenguaje y el habla, ha expuesto que la carencia o las alteraciones de Ia estimulación sensorial condicionan Ia organización de la arquitectura del cerebro y el establecimiento de las conexiones entre sus distintas áreas. De hecho, la neuroplasticidad es una propiedad intrínseca del cerebro y se refiere a su capacidad para reorganizarse en respuesta al aprendizaje y las interacciones ambientales a lo largo de Ia vida. Por lo tanto, la neuroplasticidad temprana aumenta Ia vulnerabilidad del cerebro inmaduro, lo que posiblemente conduzca a un desarrollo adverso. Por lo tanto, Ia neuroplasticidad también puede estar asociada con una patología del neurodesarrollo y del comportamiento (Gilmore et al., 2018).

La privación auditiva altera las regiones cerebrales corticales y subcorticales, principalmente relacionadas con el procesamiento auditivo y el lenguaje, lo que tiene consecuencias conductuales. Los estudios de neuroimagen han indicado varios grados de cambios estructurales, pero es necesario considerar múltiples variables en los perfiles de clasificación para interpretar los resultados de una forma suficientemente eficiente.

El “conectoma” y un protocolo infantil

Al igual que José Manuel Gorospe en el XVIII Congreso AEDA (ver crónica en el último número de Audio infos), Monfort ha abordado el “perfil de un conectoma” (citando a Kral A. Kronenberger W. G., Pisoni D. B., O’Donoghue G. M., 2016), que ha definido como “un concepto que se refiere al desfase temporal en la arquitectura neuronal entre diversos temas (el visual y el auditivo, por ejemplo, pero también entre experiencia directa e información generada por el entorno) que se produce en etapas esenciales de la construcción funcional del cerebro (los dos primeros años de vida)”. Ha añadido que puede revelar una “falta de conexión viso-auditiva”, una “disarmonía en el desarrollo entre habilidades cognitivas y lingüísticas” y una desconexión social.
También ha mostrado un protocolo de intervención según la edad del hipoacúsico: a los cinco meses y con audífonos, el “conectoma” como referencia está en juegos de asociación audición-visión y hay que establecer un programa familiar con comunicación total, mientras que a los 12 meses, ya sea con audífonos o implantes, hay que realizar juegos de discriminación auditiva y existe ya una “emergencia” tanto de la comprensión verbal como de la expresión, y el lenguaje anticipa la acción; a los 18 meses, desde el punto de vista de la audición el niño hace juegos de imitación vocal y se pueden efectuar juegos de atención, memoria y secuencia (conectoma), así como las primeras combinaciones de palabras/signos en pleno desarrollo funcional; a los 24 meses, se da el primer nivel de audición funcional y el niño reconoce palabras, se debe comunicar y hablar con él sobre hechos pasados o futuros (en un cuaderno viajero), en un momento en el que experimenta el desarrollo de la comprensión explícita e implícita; y para los tres y cuatro años de edad, este especialista trabaja con entrenamiento auditivo a partir de contrastes fonéticos, la comprensión de frases sin ayuda del contexto, la introducción a la lectura y la comunicación de enunciados de más de seis palabras, entre otros aspectos.

Futuro de los audífonos…

En la segunda jornada, enfocada a anticipar claves del futuro de los audífonos y de los implantes cocleares, Birger Kollmeier, de la Universidad de Oldenburg (Alemania), ha señalado que el éxito de los primeros viene determinado por factores técnicos y perceptivos en los que influyen la tecnología, la investigación y el desarrollo de estos dispositivos de estimulación acústica. Ha ofrecido una breve revisión de las soluciones comerciales actuales, los modelos subyacentes de pérdida auditiva para su uso en dispositivos auditivos y las soluciones técnicas emergentes para las funcionalidades de los audífonos. Una cadena de avances ha proporcionado beneficios en los campos de la amplificación, la supresión de la retroalimentación, la compresión dinámica, la reducción del ruido, la transparencia acústica y la adaptación a la situación sonora de cada momento.

Recientemente, se ha conseguido una destacable precisión en la predicción de los beneficios de los audífonos con un modelo basado en machine learning para el reconocimiento del habla, denominado FADE (Framework for Auditory Discrimination Experiments) (Schadler et al., 2020). Esto tendrá un gran impacto en la forma de fabricar y adaptar individualmente los audífonos en el futuro: se basa en el enfoque A&D de Plomp (1978) que separa una parte compensable de la pérdida auditiva (componente A de atenuación) de una distorsión supralumbral o componente D que no puede ser compensada por la amplificación y que debe ser determinada para establecer objetivos de adaptación realistas. Además, la contribución binaural al reconocimiento del habla puede modelarse bien mediante un enfoque de inhibición contralateral (FADE-CAIN, HoIsmeier et al., 2021, motivado por López Poveda et al., 2018) que, en cierta situación, sustituye a la escucha automática del mejor oído (FADE-ABEL) y exige una preservación de la variación temporal sin prestar atención a las diferencias de nivel interaural (ILD) en los dispositivos auditivos.

Para probar y verificar experimentalmente estos enfoques, independientemente de la solución comercial específica del fabricante, se ha desarrollado un laboratorio de audición portátil (Kayser et al., 2022) junto con un software de código abierto (Open Master Hearing Aid) dentro del Cluster of Excellence Hearing4A11. Kollmeier ha proporcionado con su charla algunas pistas sobre cómo el profesional de la audiología puede establecer expectativas de adaptación realistas para un determinado usuario y formar parte de la comunidad internacional de investigación de audífonos.

Por su parte, Sumitrajit Dhar, de la Northwestern University (EEUU), ha hablado de las perspectivas que se abren con los dispositivos sin prescripción (OTC) y los sistemas de amplificación del sonido personales, poniendo en contexto que solo una pequeña minoría de adultos con pérdida de audición tratable utiliza algún tipo de asistencia sanitaria auditiva. El interés mundial por mejorar la accesibilidad y la asequibilidad de la asistencia profesional en materia de audición está en su punto álgido y en Estados Unidos se ha hecho hincapié en la creación de una categoría de audífonos de venta libre con la esperanza de que estos dispositivos estén disponibles a un coste mucho menor para el consumidor. Se espera que la reducción del coste de los dispositivos por sí sola mejore significativamente la aceptación de los audífonos.

A su juicio, en Estados Unidos se ha adoptado así un “enfoque más global para comprender y desmantelar los obstáculos a la asequibilidad de la asistencia sanitaria auditiva”. En uno de los proyectos en el que trabaja este especialista se intentan subsanar las deficiencias del audiograma utilizando los principios de la alfabetización sanitaria y la aritmética. El objetivo es mejorar la comprensión del afectado de su pérdida auditiva y estimular la adopción del tratamiento. Y se intenta crear una herramienta para ellos con el fin de evaluar el riesgo de padecer enfermedades del oído antes de contar con los audífonos.

La Evaluación del Riesgo de Enfermedades del Oído del Consumidor (CEDRA) es un cuestionario de 15 preguntas que ya ha sido validado en un ensayo clínico en varios centros y que está siendo utilizado por varias entidades en la prestación de asistencia sanitaria auditiva directa al consumidor. También ha compartido Dhar los resultados de proyectos relacionados con la eficacia de los audífonos de autoadaptación, con el telón de fondo del reto de mejorar la accesibilidad y la asequibilidad de la asistencia sanitaria en materia de audición, manteniendo al mismo tiempo la seguridad del paciente.

… Y de los implantes

En cuanto al futuro de los implantes, el moderador de esta mesa redonda, Enrique López-Poveda, ha apuntado los aspectos todavía mejorables con esta tecnología: el reconocimiento del habla, sobre todo con ruido; la localización de las fuentes sonoras; la percepción tonal y musical; la combinación con otros dispositivos (estimulación bimodal); la reducción del precio (para beneficiar a más usuarios); la reducción del tamaño y hacerlos totalmente implantables; una menor variabilidad de resultados; más capacidad de las baterías; optimizar la cirugía; y ampliar las indicaciones.

Algunas de estas asignaturas pendientes las compartió Reinhold Schatzer, en representación de MED-EL, sin perder de vista que en los últimos 40 años, el implante coclear (IC) se ha convertido en “la prótesis neural más exitosa, restaurando el sentido de la audición en un número cada vez mayor de receptores”. Los criterios de indicación se han ampliado cada vez más, impulsados por las pruebas clínicas que demuestran los beneficios del IC también en más población.

Sin embargo, sigue existiendo una brecha entre el implante coclear y la audición normal, tal como reconoció este especialista. Aunque la mayoría de los receptores de implantes logran buenos niveles de percepción del habla en entornos silenciosos, la percepción del habla en entornos ruidosos, la audición de música y una variabilidad relativamente grande en los resultados de la implantación son retos todavía para cerrar esa brecha con la audición normal. Además, existe una discordancia entre el número de personas en todo el mundo que podrían beneficiarse de un IC unilateral o bilateral y las que lo reciben.

Con todo, Schatzer auguró que los desarrollos tecnológicos, tanto cercanos como remotos, podrían resolver los problemas y desconexiones, acercando aún más la audición con implantes auditivos a la audición normal.

Fernando Benito, de la Universidad de Salamanca, ha aportado la perspectiva de la cirugía de los implantes, con las incógnitas de si habrá cambios en la técnica quirúrgica, si pueden llegar tecnologías “revolucionarias” o, por el contrario, si existe futuro para el implante coclear, así como posibles cambios en las indicaciones de este tipo de dispositivos.

Desde el punto de vista de la calidad de vida, Deborah Vickers, de la Universidad de Cambridge, explicó que para la audición, el Índice de Utilidad para la Salud III (HUI3) es la medida reconocida que es sensible a los cambios en las capacidades del habla y la audición, a diferencia del EQ5D, que se utiliza más comúnmente para otras condiciones de salud.

Las medidas de calidad de vida son cada vez más utilizadas por los profesionales de la salud a medida que aumenta la importancia de incorporar evaluaciones de resultados de los pacientes (PROMS). Los usuarios suelen informar de que las pruebas del habla que se utilizan habitualmente en las clínicas de implantes cocleares no reflejan las experiencias auditivas de la vida real, de la vida cotidiana, según ha relatado Vickers.
En esta presentación ha puesto ejemplos de los retos de desarrollar un conjunto de resultados valiosos globalmente (incluyendo la calidad de vida y la evaluación espacial y del habla en el ruido) para evaluar los cambios en la audición de niños mayores y adolescentes con implantes cocleares bilaterales.

El ruido como causante de hiperacusia y acúfenos

Tanto Richard Salvi, de la Universidad de Buffalo (EEUU), como Samuel Couth, de la Universidad de Manchester (Reino Unido), han puesto el acento en los riesgos de la exposición al ruido, con los estilos de vida actuales. El primero alertó de que, por ejemplo, el audiograma clínico no detecta la pérdida de audición de aparición temprana entre los jóvenes expuestos habitualmente al ruido ambiental. Además de causar pérdida de audición, el ruido intenso puede inducir trastornos de intolerancia al volumen, una condición en la que los oyentes perciben los sonidos cotidianos como demasiado fuertes (hiperacusia por volumen), estresantes, y que tratan de evitar (hiperacusia por evitación). Por su experiencia en investigaciones con ratas, Salvi ha constatado que la hiperacusia sonora estaba presente en las frecuencias bajas, donde la audición era normal o casi normal, mientras que la captación de sonidos estaba presente en la región de máxima pérdida auditiva. Además, los estudios epidemiológicos en humanos indican que la pérdida de audición es un factor de riesgo para el deterioro de la memoria y la demencia. Y en experimentos con ratas se probó que esa exposición al ruido afecta a la consolidación de la memoria.

Couth ha advertido igualmente de la pasividad social ante el ruido, dado que los signos sutiles de pérdida de audición pueden no ser fácilmente detectables mediante medidas clínicas convencionales (por ejemplo, la audiometría). Más concretamente, los niveles elevados de exposición al ruido podrían provocar una sinaptopatía coclear -una pérdida de sinapsis entre las células ciliadas internas y el nervio auditivo- que podría dar lugar a acúfenos y a dificultades en la percepción del habla en el ruido, aunque los umbrales de audición se mantengan dentro del rango clínicamente normal.

Estrés oxidativo que se puede contrarrestar

Los mecanismos de la pérdida de audición relacionada con la edad son multifacéticos, pero incluyen el estrés oxidativo en todos los compartimentos celulares del receptor auditivo, tal como explicó José Manuel Juiz, de la Universidad de Castilla-La Mancha. En estilos de vida (por ejemplo, por el ruido recreativo), ya se ha demostrado que después de la exposición al ruido, el exceso de especies reactivas derivadas del oxígeno y del nitrógeno en la cóclea que causan daños por estrés oxidativo pueden ser “neutralizadas” reduciendo esa capacidad negativa con la administración de “especies antioxidantes”. Sin embargo, este sólido concepto aún debe ser traducido en terapias efectivas para las patologías auditivas en humanos.